- 肥厚型心肌病 - 疾病概述 - 发病率较低,约每10万人80例 - 遗传相关,55%与常染色体显性遗传有关 - 主要影响35岁以下青年人,是猝死的主要原因 - 病理特征 - 心肌组织异常肥厚 - 非对称性肥厚,以室间隔为主 - 心肌细胞变短变胖,排列紊乱 - 左心室功能异常 - 舒张功能不全 - 心肌缺血 - 心律失常 - 病理生理机制 - 左室肥厚 - 导致肺淤血和肺水肿 - 增加心肌对氧的需求 - 左室流出道梗阻 - 影响体循环灌注 - 引发晕厥甚至猝死 - 临床症状 - 无症状患者 - 呼吸困难 - 心绞痛 - 晕厥 - 猝死 - 诊断方法 - 体格检查 - 触诊发现心尖搏动增强 - 听诊发现胸骨左缘三四肋间的收缩期杂音 - 辅助检查 - 超声心动图检测室间隔肥厚 - 心导管测压评估左室流出道压力阶差 - 小结与思考 - 理解病理生理机制与症状关联 - 提出早期识别和诊治的建议