- 肥厚型心肌病
  - 疾病概述
    - 发病率较低,约每10万人80例
    - 遗传相关,55%与常染色体显性遗传有关
    - 主要影响35岁以下青年人,是猝死的主要原因
  - 病理特征
    - 心肌组织异常肥厚
      - 非对称性肥厚,以室间隔为主
      - 心肌细胞变短变胖,排列紊乱
    - 左心室功能异常
      - 舒张功能不全
      - 心肌缺血
      - 心律失常
  - 病理生理机制
    - 左室肥厚
      - 导致肺淤血和肺水肿
      - 增加心肌对氧的需求
    - 左室流出道梗阻
      - 影响体循环灌注
      - 引发晕厥甚至猝死
  - 临床症状
    - 无症状患者
    - 呼吸困难
    - 心绞痛
    - 晕厥
    - 猝死
  - 诊断方法
    - 体格检查
      - 触诊发现心尖搏动增强
      - 听诊发现胸骨左缘三四肋间的收缩期杂音
    - 辅助检查
      - 超声心动图检测室间隔肥厚
      - 心导管测压评估左室流出道压力阶差
  - 小结与思考
    - 理解病理生理机制与症状关联
    - 提出早期识别和诊治的建议

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